Tourettes syndrom og selvregulering

Gjennom TV-serier og tabloide mediekanaler har Tourettes syndrom (TS) etter hvert blitt noe «alle» vet noe om: Folk med Tourettes, det er de som banner hele tiden, ikke sant? Nei, folk med Tourettes er ikke de som banner hele tiden. Banning og andre sosialt upassende fenomener (både i ord og handlinger) er en kompleks form for tics som rammer rundt ti prosent av dem med TS. Det er mer korrekt å si at folk med Tourettes, det er de som har tics, om ikke hele tiden, så i hvert fall ofte og vedvarende nok til at det har vært grunnlag for å fastsette diagnosen.

Ser vi litt stort på det, er det altså rimelig godt kjent at diagnosen Tourettes syndrom er knyttet til tics, og at tics kommer som både lyder (vokale tics) og bevegelser (motoriske tics). Det er tics som er grunnlaget for diagnosefastsettelse. Mindre kjent er det nok at personer med TS strever med ganske mye annet i tillegg til ticsene. Faktisk er det slik at de største utfordringene med hensyn til fungering for personer med TS ofte knyttes til ledsagende vansker som ADHD, tvang, angst/engstelighet, sensorisk overfølsomhet og en rekke andre tilstander og symptomer.

I det følgende skal vi se på hjernens evne til å regulere seg selv gjennom samspillet i de eksekutive funksjonene, og hvordan disse fungerer svakere eller annerledes hos personer med TS sammenliknet med personer uten TS. Eller gjør de det? Det er faktisk ikke helt lett å bli klok på forskningslitteraturen på dette punktet. Men det er en viss enighet om at hos personer med TS alene (dvs. uten ledsagende vansker) er en eventuell svikt i de eksekutive funksjonene på et minimalt nivå. Ved TS+ (og særlig + ADHD) ser man imidlertid et kompliserende antall utfordringer som innebærer økt grad av funksjonshemming på flere områder.

The ability to exert executive control over aspects of cognition, emotion and behaviour in children and adolescents with Tourette’s syndrome (TS) deviates from typically developing children (TDC) and represents a potential threat to their health and well-being. Knowledge about these processes and their development over time in young persons with TS is scarce and is essential for understanding and treating this group of vulnerable children. (Hovik, 2015)

… ADHD is a syndrome of impairment of executive functions: clusters of dynamic, interacting, cognitive functions of the brain that are critical for most aspects of self-management. (Brown, 2017)

Eksekutive funksjoner er et samlebegrep for en rekke overordnede hjernefunksjoner. Disse funksjonene er ikke fysiske størrelser som kan måles en og en, som for eksempel vekt og blodtrykk. De benevnes som enkeltstående kapasiteter, mens det egentlig handler mest om hvordan og hvor effektivt de respektive delfunksjonene kommuniserer og samhandler med hverandre (Brown, 2017).

Et hovedområde for denne overordnede «saksbehandlingen» er den fremre delen av hjernen, som man gjerne refererer til som «kontrolltårnet» eller «hjernens administrerende direktør». Arbeidet som utføres her, handler om vurdering, viljestyring og kontroll av tanker, følelser og atferd. Hjernen modnes nedenfra/bakfra og fremover, og den fremste delen av hjernen er faktisk ikke ferdig modnet før personen nærmer seg midten av 20-årene. Selvsagt har både barn og tenåringer en viss kontroll og evne til regulering, men på et umodent nivå som ofte trenger støtte utenfra. Dersom barnet/ungdommen har nevroutviklingsforstyrrelser (som TS og/eller ADHD), vil dette påvirke fungering, særlig i disse fremre hjerneområdene. Det vil medføre at evnen til regulering og andre «kontrolltårn-oppgaver» antakelig er redusert og/eller variabel sammenliknet med det man vanligvis kan forvente ut fra alder og evnenivå.

Når systemet fungerer som det skal, gjør de eksekutive funksjonene det mulig å tilpasse egen atferd til det omgivelsene forventer, og samtidig hemme/overstyre impulser og reaksjonsmønstre som vurderes som ikke passende. Velfungerende eksekutive funksjoner gjør det mulig å ta inn og organisere sanseinntrykk, planlegge og sette seg mål, og evaluere og endre egen atferd, herunder regulere følelser og impulser samt konsentrere seg om en oppgave – ikke bare så lenge man syns det gøy, men til man blir ferdig.

Impulser kan blant annet forstås som alle tanker og reaksjoner som popper opp i øyeblikket, og som vi vanligvis ikke omdanner til handling (det skulle tatt seg ut!). Den velregulerte hjernen klarer å sortere slike impulser i ulike kategorier: Er det lov? Er det lurt? Hva skjer hvis …? Har jeg erfaring med dette fra før? Man klarer da å hemme hjernens «go-signal» (inhibisjon), slik at man faktisk ikke handler på impuls. Dersom de eksekutive funksjonene ikke fungerer på forventet alders- og evnenivå eller blir midlertidig frakoplet ved at personen er i affekt, blir slik inhibisjon vanskeligere. Da fungerer hjernen «uten filter», impulsstyrt, med dårlig impulskontroll, for å nevne noen måter dette gjerne beskrives på. Typisk atferd som vi kan se hos barn og unge med dårlig impulskontroll, er blant annet at de:

• har problemer med å vente på tur, buser ut med svar
• trenger seg på sosialt eller verbalt
• bryter inn i andres lek eller samtale
• er lett avledbare, mister tråden, skifter lekaktivitet ofte eller bytter tema midt i en setning, kommer ikke i gang med det de skal
• slutter ikke med noe selv om de blir bedt om det
• lar seg lett overvelde og havner fort i kaos
• har lav terskel for å la seg frustrere
• har store humørsvingninger, kan ta helt av i glede og like raskt bli veldig sint
• får voldsomme reaksjoner ved relativt små utfordringer
• har såkalte fight/flight-responser i tilspissede situasjoner, det vil si at barnet reagerer på omgivelsene med angrep som beste forsvar eller forsøker å stikke fra situasjonen fremfor å forstå den

Som nevnt er det heller lite i forskningslitteraturen om eksekutiv fungering ved TS. Det kan være flere grunner til det. Blant annet kan det være vanskelig å avgrense en gruppe med TS for slik forskning. TS kommer i mange varianter avhengig av grad og intensitet på tics og hvilke ledsagende vansker som foreligger. Det er sannsynligvis stor forskjell i evne til selvregulering og annen fungering mellom personer med henholdsvis TS + ADHD, TS + tvang, TS + ADHD + lærevansker, TS + autistiske trekk, TS alene, TS og hypersensitiviteter og TS og kognitive evner over alderssnittet – for å nevne noe. Som Murphy & Eddy skriver i kapittel 20 i boken Tourette Syndrome (Martino & Leckman, 2013, s. 459–461):

Mye av forskningen vi har gått gjennom, antyder at TS kan være assosiert med en særlig kognitiv styrke, samt noen sårbarheter. Det er imidlertid mange forhold som kompliserer en slik konklusjon, deriblant det store spekteret av atferd som kommer til uttrykk ved TS, samt de svært ofte forekommende ledsagende tilstandene.

Mangeårig forsker på nevroutviklingsforstyrrelser Russell Barkley påpeker at nevropsykologisk testing har lite for seg ved utredning av ADHD, med mindre man ønsker å vurdere om personen eventuelt har kognitive vansker i tillegg (Barkley, 2019). Den samme argumentasjonen kan godt brukes generelt om utredning av eksekutiv fungering og vil følgelig også gjelde for TS. For å stille diagnoser eller avdekke hvordan evne til blant annet selvregulering påvirker faktisk funksjonsnivå på dagliglivets mange arenaer, anbefaler Barkley godt designede vurderingsskjemaer som for eksempel BRIEF (Behavioral Inventory of Executive Functioning). Det er mye som tyder på at det er større samsvar mellom skårene personen får på skjemaene, og personens faktiske opplevelser i eget liv (økologisk validitet) enn mellom et testdesign og virkeligheten.

Testing av eksekutive funksjoner hos personer med TS alene gir som regel ikke nevneverdige utslag. Faktisk gir heller ikke testing av eksekutiv fungering hos personer med ADHD konsistente utslag. Man har oppnådd relevante skårer på slike tester for færre enn 50 prosent av de med ADHD (Barkley, 2019). Derimot, og kanskje litt pussig, får man i større grad utslag på svikt i ulike områder av eksekutiv fungering ved testing av personer som har både TS og ADHD (Murphy & Eddy, i Martino & Leckman, 2013).

Murphy & Eddy (ibid.) viser til studier hvor man har benyttet vurderingsskjemaet BRIEF. Her fremkommer det ingen nevneverdige forskjeller i hvordan eksekutiv fungering ble vurdert hos barn med TS alene og TS + tvang. Når det gjaldt TS alene eller TS + ADHD fremsto sistnevnte med de klart svakeste resultatene i foreldreskårene, mens lærerskårene viste tydelige vansker for hele TS-gruppen. Forskernes hypotese ut fra disse resultatene var at barn og unge med TS har større vansker med eksekutiv fungering i skolesammenheng enn hjemme. Vi er mange som kan skrive under på den hypotesen, basert på erfaringer med utallige barn og unge med TS eller TS+. Resultatene på studiene som Murphy & Eddy refererer til, er viktige av to grunner: 1) I samarbeidsmøter mellom hjem og skole kan det tidvis oppleves som om partene ikke snakker om det samme barnet. 2) Ved utredning av TS med eller uten ledsagende ADHD er det viktig at man bruker flere typer kartleggingsverktøy og har flere informanter enn bare foreldrene for å avklare barnets funksjonsnivå.

Murphy & Eddy refererer også til andre studier med testing av eksekutive funksjoner som arbeidsminne, planlegging og problemløsing, skift av fokus og kognitiv fleksibilitet, samt inhibisjon, det vil si regulering av og kontroll på hjernens reaksjoner på impulser. Evne til inhibisjon vil være nødvendig for å overstyre lystprinsippet (vente med det morsomme til man er ferdig med det kjedelige) og regulere følelser (ikke «ta helt av» i en eller annen retning). På de fleste områdene skårer gruppen med TS alene uten nevneverdige vansker, mens gruppen TS + ADHD har betydelig større utfordringer. Det er imidlertid en svak tendens til at personer med TS strever med det visuospatiale eller romlige. Dette er ferdigheter som hjelper barnet ved gjenkalling av tall og bokstaver som igjen er viktig for effektiv lesing, skriving og regning. Organisering i tid og rom er viktig i mer avanserte regneoperasjoner, noe en del elever med TS strever med. Det er også viktige funksjoner for å orientere seg og finne frem på mer eller mindre ukjente steder.

Barkleys påstand referert til tidligere i artikkelen om at testing av eksekutive funksjoner gir feilaktige og for gode resultater fordi testsituasjonen ikke kan sammenliknes med virkeligheten, tydeliggjøres i testing som viser at barn og unge med TS presterer omtrent som kontrollgruppen på oppgaver som tester kognitiv fleksibilitet. Dette er funksjoner som kreves for å takle forandringer og effektivt tilpasse seg forskjellige situasjoner og tankesett. Min erfaring tilsier at tester hvor det skåres høyt på slike ferdigheter, ikke kan være designet slik at de fanger opp hvordan svært mange barn og unge med TS strever med dette i dagliglivet og særlig i skolehverdagen. Et viktig pedagogisk virkemiddel er jo nettopp å skape trygghet og trivsel for eleven med TS gjennom høy grad av forutsigbarhet og gode, gjennomarbeidede rutiner.

Evnen til inhibisjon er særlig interessant ved TS. På den ene siden er det lansert hypoteser om at enkelte mekanismer ved evnen til inhibisjon er svekket ved TS, da man ikke klarer å stå imot trangen til å utføre tics. På den andre siden vet man at personer med TS er i stand til å undertrykke tics i perioder, noe som har ført til hypoteser om at evnen til å regulere og hemme impulser kanskje er en særlig styrke ved TS. Evnen til å undertrykke tics kommer ofte til uttrykk ved manglende observasjon av tics på kontoret til fastlegen eller BUP og i testsituasjoner. Tydelige vansker med inhibisjon er særlig fremtredende ved ledsagende ADHD eller tvang (Murphy & Eddy, i Martino & Leckman, 2013).

Impulse dysregulation is closely associated with risk-taking behavior and self-injurious behavior in children with TS, and there is convincing evidence showing risky behavior to be common in children/adolescents with ADHD as well. (Hovik, 2015)

Jeg har imidlertid selv erfaring med at enkelte barn med TS + ADHD skårer bedre på testing av inhibisjon enn en ADHD-problematikk skulle tilsi. Det er uklart hvorvidt dette skyldes at personen med TS er dyktig til å undertrykke tics og derved har «trent opp» evnen til inhibisjon, eller at han eller hun har en utpreget engstelighet (som mange med TS har!) og derfor i større grad legger bånd på seg i en, for barnet/ungdommen, ukjent situasjon. Mange barn og unge med TS opplever situasjoner og personer som «ukjente», til tross for at de kan ha hatt mange møter. For en del personer med TS er det ofte andre kriterier enn at man har møttes / vært på stedet, som avgjør om det er kjent og derved trygt – kanskje det må føles riktig, som så mye annet ved denne tilstanden. Uansett tydeliggjør slike uklarheter viktigheten av å bruke flere typer verktøy i kartlegging og utredning og å være lydhør for foreldrenes bekymring. Ved utredning må man huske på at kliniske utslag kan bekrefte en hypotese, mens normale utslag ikke avkrefter den. Dagliglivets fungering, gjerne observert og registrert av nærpersoner over tid, kombinert med tics-historikk, grundig anamnese og gode oppfølgingsspørsmål, er et godt vurderingsgrunnlag. TS i kombinasjon med ADHD har ved seg mange av de samme vanskene som ADHD har alene, i tillegg til de TS-spesifikke utfordringene.

En rekke studier viser at selvkontroll og viljestyring er kognitivt anstrengende. Antakelsen er at evnen til å utøve selvkontroll gradvis svekkes, slik at personen over tid gir opp raskere (Baumeister mfl. referert i Kahneman, 2012). Overført til skolen kan man tenke seg at elever som strever, bruker uforholdsmessig mye krefter i situasjoner som krever at man følger regler, sitter stille, er oppmerksom, ikke avbryter, tar logiske beslutninger, presterer på oppgaver, ikke reagerer på triggere og så videre. Det vi vanligvis kaller at «begeret er fullt», handler kanskje om at eleven for lenge har vært overlatt til sin egen reguleringsevne der hvor hun/han skulle blitt møtt med reguleringsstøtte fra omgivelsene.

Du må jo skjønne at når jeg er på slutten av dagen, og noen sier noe til meg, så er jeg allerede så sliten av alt det jeg ikke har reagert på tidligere den dagen, at det bare klikker. Da klarer jeg ikke noe annet! (Gutt 7. trinn med ADHD+)